| 种属 | 小鼠 |
| 产品介绍 |
永生化小鼠α-GalA半合子敲除施万细胞（1089C1）来源于α-半乳糖苷酶A缺陷小鼠，经永生化建立。α-GalA缺陷导致法布里病（Fabry disease），一种溶酶体贮积症，引起周围神经病变和多器官损伤。这些细胞表现出疾病相关的糖脂累积表型。该细胞系为研究法布里病发病机制、周围神经病变、溶酶体功能以及罕见病治疗药物开发提供了独特的小鼠体外疾病模型。 |
| 物种 | 小鼠（M. musculus） |
| 组织来源 | 脑 |
| 供体背景 | 法布里病（Fabry）小鼠 |
| 生长特性 | 贴壁，梭形 |
| 产品形式 | 冻存 |
| 预期用途 | 本产品仅供实验室研究使用，不适用于任何动物或人类的治疗用途，不适用于任何人类或动物消费用途，也不适用于任何诊断用途。 |
| 生物安全等级 | II级（BSL-2） |
| 分析证书 | 如需特定批次的检测结果，请参阅 www.abmgood.com 上相应的分析证书（COA）。 |
| 培养条件 | 细胞贴壁需要PriCoat™ T25培养瓶（G299）或Applied Cell细胞外基质（G422）。PriGrow III（TM003）+ 5% FBS + 1%青霉素/链霉素溶液（G255），37.0°C，5% CO₂ |
| 永生化方法 | 自发永生化 |
| 表达特征 | S100, laminin, p75NTR, GFAP, globotriaosylceramide (Gb3) |
| 保藏人 | Kyorin University |
| 质量控制 | 1）RT-PCR；2）免疫细胞化学分析；3）α-半乳糖苷酶活性检测和蛋白测定 |
| 应用领域 | 仅供研究使用。 |
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