永生化小鼠Hexb敲除施万细胞（1113C1）来源于Hexb基因缺陷小鼠，经永生化建立。Hexb编码β-氨基己糖苷酶b亚基，其缺陷导致GM2神经节苷脂贮积症（Sandhoff病），引起周围神经病变。这些细胞模拟了疾病状态下施万细胞的功能异常。该细胞系为研究溶酶体贮积症、周围神经病变、施万细胞功能以及罕见病治疗药物筛选提供了基因缺陷小鼠体外模型。