永生化人ΔF508囊性纤维化细胞来源于囊性纤维化患者组织，携带最常见的CFTR突变类型ΔF508。该突变导致CFTR蛋白错误折叠和降解，引起氯离子转运功能障碍，造成多器官黏液分泌异常。永生化细胞保留了突变型CFTR的功能缺陷表型。该细胞系为研究囊性纤维化发病机制、CFTR功能调控、突变蛋白矫正以及囊性纤维化治疗药物筛选提供了宝贵的人源疾病体外模型。